Mrkh-syndrom Wie Sieht Das Aus
Was ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrom?
Das MRKH-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung. Frauen sind davon betroffen. Es beeinflusst die weiblichen Fortpflanzungsorgane. Die Gebärmutter und die Vagina sind nicht oder nur unvollständig entwickelt.
Es wird geschätzt, dass etwa eine von 4.500 bis 5.000 weiblichen Neugeborenen betroffen ist. Die Ursachen sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass genetische und umweltbedingte Faktoren eine Rolle spielen.
Wie äußert sich das MRKH-Syndrom?
Oftmals bemerken Betroffene das Syndrom erst in der Pubertät. Die erste Regelblutung (Menarche) bleibt aus. Dies ist ein häufiges Anzeichen.
Äußerlich sind Mädchen und Frauen mit MRKH-Syndrom in der Regel unauffällig. Sie entwickeln normale weibliche Geschlechtsmerkmale. Dazu gehören Brüste und Schambehaarung. Ihre Chromosomen sind weiblich (46,XX).
Da die Eierstöcke jedoch in der Regel normal funktionieren, produzieren sie Hormone. Diese Hormone sind für die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale verantwortlich. Dies bedeutet, dass Frauen mit MRKH-Syndrom alle typischen weiblichen Eigenschaften entwickeln, außer der Fähigkeit, auf natürlichem Wege schwanger zu werden.
Welche Varianten des MRKH-Syndroms gibt es?
Es gibt zwei Haupttypen des MRKH-Syndroms. Diese werden als Typ I und Typ II bezeichnet.
Typ I ist durch die isolierte Aplasie (Nichtanlage) der Vagina und des Uterus gekennzeichnet. Das bedeutet, dass nur die Vagina und die Gebärmutter fehlen oder unterentwickelt sind. Andere Organe sind nicht betroffen.
Typ II, auch bekannt als MURCS-Assoziation (Müllerian Renal Cervicothoracic Somite Association), ist komplexer. Hier sind zusätzlich zu den reproduktiven Organen auch andere Organe betroffen. Dies können Nierenfehlbildungen, Skelettveränderungen (insbesondere an der Wirbelsäule) und Hörprobleme sein.
Wie wird das MRKH-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose wird in der Regel durch eine gynäkologische Untersuchung gestellt. Dabei wird festgestellt, dass die Vagina verkürzt oder nicht vorhanden ist.
Eine Ultraschalluntersuchung oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann durchgeführt werden. Damit werden die Gebärmutter und die Eierstöcke untersucht. Chromosomenanalyse (Karyotyp) und genetische Tests können zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen durchgeführt werden.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Behandlung des MRKH-Syndroms konzentriert sich auf die Verbesserung der Lebensqualität. Insbesondere geht es um die Ermöglichung von Geschlechtsverkehr und die Bewältigung der psychologischen Auswirkungen der Erkrankung.
Die Schaffung einer funktionierenden Vagina ist oft das primäre Ziel. Dies kann durch verschiedene Methoden erreicht werden. Dazu gehören die Dilatationstherapie und operative Verfahren.
Dilatationstherapie: Hierbei werden Vaginaldehungsstifte verwendet, um die Vagina allmählich zu verlängern. Dies ist oft die erste Wahl, da sie nicht-invasiv ist.
Operative Verfahren: Es gibt verschiedene operative Techniken. Eine davon ist die Vaginoplastik. Dabei wird Gewebe aus anderen Körperregionen (z.B. Haut, Darm) verwendet, um eine Vagina zu konstruieren.
Da Frauen mit MRKH-Syndrom keine Gebärmutter haben, können sie nicht auf natürlichem Wege schwanger werden. Eine Schwangerschaft kann jedoch durch In-vitro-Fertilisation (IVF) mit einer Leihmutter erreicht werden.
Psychologische Unterstützung ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Viele Frauen mit MRKH-Syndrom erleben Gefühle von Trauer, Angst und Depression. Eine Therapie kann helfen, diese Emotionen zu verarbeiten und das Selbstwertgefühl zu stärken. Selbsthilfegruppen bieten eine wertvolle Möglichkeit, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und Unterstützung zu finden.
Zusammenfassung
Das MRKH-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Es betrifft die weiblichen Fortpflanzungsorgane. Die Diagnose und Behandlung erfordern einen multidisziplinären Ansatz. Medizinische, psychologische und soziale Unterstützung sind wichtig. Frauen mit MRKH-Syndrom können ein erfülltes Leben führen. Sie können Intimität erleben. Sie können ihren Kinderwunsch durch alternative Methoden erfüllen.
