Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta

Stell dir vor, dein Kind entwickelt plötzlich einen Ausschlag – kleine, rote Beulen, die an Insektenstiche erinnern, aber immer mehr werden und sich sogar in kleine Bläschen verwandeln. Du googelst, bist verunsichert und sorgst dich. Du bist nicht allein. Viele Eltern sind mit ähnlichen Hautveränderungen konfrontiert und suchen nach Antworten. Dieser Artikel soll dir helfen, Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), eine eher seltene, aber gutartige Hauterkrankung, besser zu verstehen.

Was genau ist PLEVA?

PLEVA ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, die durch das Auftreten kleiner, roter oder bräunlicher Papeln (kleine, erhabene Hautstellen) gekennzeichnet ist. Der Name ist etwas sperrig, aber er beschreibt die Erscheinung der Läsionen recht gut: "Pityriasis" bedeutet schuppig, "lichenoides" bezieht sich auf das Aussehen, das an Flechten erinnert, und "varioliformis acuta" deutet auf die Ähnlichkeit mit Windpocken hin. Es ist wichtig zu betonen, dass PLEVA keine ansteckende Krankheit ist.

Ursachen und Risikofaktoren

Leider sind die genauen Ursachen von PLEVA noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch verschiedene Theorien:

• Immunreaktion: Die gängigste Theorie geht davon aus, dass PLEVA eine Form einer T-Zell-vermittelten Immunreaktion ist. Das bedeutet, dass bestimmte Immunzellen (T-Zellen) überreagieren und die Haut angreifen. Diese Reaktion könnte durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden.
• Infektionen: Einige Forscher vermuten, dass bestimmte Infektionen, wie z. B. durch Streptokokken, Epstein-Barr-Virus (EBV) oder Cytomegalievirus (CMV), PLEVA auslösen könnten. Es gibt Fallberichte, die einen Zusammenhang zwischen diesen Infektionen und dem Auftreten von PLEVA nahelegen, aber definitive Beweise fehlen.
• Medikamente: In seltenen Fällen könnten Medikamente PLEVA auslösen.

Wer ist betroffen?

PLEVA kann in jedem Alter auftreten, kommt aber häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen vor. Laut einer Studie aus dem Jahr 2010, veröffentlicht im "Journal of the American Academy of Dermatology", liegt das Durchschnittsalter bei der Diagnose zwischen 10 und 12 Jahren. Es gibt keine bekannte geschlechtsspezifische Prädisposition, was bedeutet, dass Jungen und Mädchen gleichermassen betroffen sein können.

Symptome und Verlauf

Die Symptome von PLEVA können von Person zu Person variieren, aber es gibt einige typische Merkmale:

• Hautausschlag: Das charakteristischste Symptom ist ein Ausschlag, der aus kleinen, roten oder bräunlichen Papeln besteht. Diese Papeln können sich entwickeln und kleine Bläschen (Vesikel) oder Pusteln (mit Eiter gefüllte Bläschen) bilden.
• Verteilung: Der Ausschlag tritt hauptsächlich am Rumpf (Brust, Bauch, Rücken) und an den Extremitäten (Arme und Beine) auf. Seltener können auch das Gesicht, die Kopfhaut oder die Schleimhäute betroffen sein.
• Juckreiz: Juckreiz ist ein häufiges Symptom, kann aber unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Manche Betroffene verspüren nur leichten Juckreiz, während andere unter starkem Juckreiz leiden, der das tägliche Leben beeinträchtigen kann.
• Narbenbildung: In einigen Fällen können die Läsionen nach dem Abheilen kleine, eingesunkene Narben hinterlassen, die wie Windpocken-Narben aussehen.
• Allgemeine Symptome: Gelegentlich können auch allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Gelenkschmerzen auftreten, insbesondere in schweren Fällen.

Verlauf der Erkrankung

Der Verlauf von PLEVA ist unvorhersehbar. Bei einigen Betroffenen verschwindet der Ausschlag innerhalb von Wochen oder Monaten von selbst, während er bei anderen über Jahre hinweg andauern kann. Die Erkrankung kann in Schüben verlaufen, d. h. es gibt Phasen, in denen der Ausschlag schlimmer wird, gefolgt von Phasen, in denen er sich bessert.

Diagnose

Die Diagnose von PLEVA basiert in der Regel auf der klinischen Untersuchung des Hautausschlags durch einen Hautarzt (Dermatologen). Um andere Erkrankungen auszuschliessen, die ähnliche Symptome verursachen können, können folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Hautbiopsie: Eine Hautbiopsie, bei der eine kleine Hautprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird, ist oft hilfreich, um die Diagnose zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschliessen.
• Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um Infektionen (z. B. EBV, CMV) auszuschliessen oder bestimmte Autoimmunerkrankungen zu identifizieren.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, PLEVA von anderen Erkrankungen zu unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

• Windpocken
• Varizellen-Zoster-Virus (Gürtelrose)
• Arzneimittelexanthem
• Guttate Psoriasis
• Lichen planus
• Lymphomatoid Papulosis (LyP): LyP ist eine seltene, chronische Hauterkrankung, die zu den kutanen T-Zell-Lymphomen gehört. Obwohl LyP gutartig ist, können die Hautläsionen denen von PLEVA ähneln. Eine Hautbiopsie ist oft erforderlich, um diese beiden Erkrankungen zu unterscheiden.

Behandlung

Da die Ursache von PLEVA nicht vollständig geklärt ist, zielt die Behandlung in erster Linie darauf ab, die Symptome zu lindern und den Verlauf der Erkrankung zu kontrollieren. Es gibt keine Heilung für PLEVA, aber verschiedene Behandlungen können helfen, den Ausschlag zu reduzieren und den Juckreiz zu lindern.

Topische Behandlungen

• Kortikosteroide: Topische Kortikosteroide (Cremes oder Salben) sind oft die erste Wahl zur Behandlung von PLEVA. Sie wirken entzündungshemmend und können helfen, den Juckreiz und die Rötung zu reduzieren. Die Stärke des Kortikosteroids sollte je nach Schweregrad des Ausschlags und Alter des Patienten gewählt werden.
• Topische Calcineurin-Inhibitoren: Topische Calcineurin-Inhibitoren, wie Tacrolimus oder Pimecrolimus, sind eine Alternative zu Kortikosteroiden, insbesondere bei langfristiger Anwendung oder bei der Behandlung von empfindlichen Hautbereichen (z. B. Gesicht). Sie wirken, indem sie die Aktivität von T-Zellen unterdrücken.
• Feuchtigkeitscremes: Regelmässiges Auftragen von Feuchtigkeitscremes kann helfen, die Haut mit Feuchtigkeit zu versorgen und den Juckreiz zu lindern.

Systemische Behandlungen

Bei schweren oder therapieresistenten Fällen von PLEVA können systemische Behandlungen erforderlich sein. Diese Behandlungen wirken im ganzen Körper und können stärkere Nebenwirkungen haben.

• Antibiotika: Antibiotika wie Tetrazykline (z. B. Doxycyclin oder Minocyclin) werden häufig zur Behandlung von PLEVA eingesetzt. Obwohl PLEVA nicht durch Bakterien verursacht wird, haben diese Antibiotika entzündungshemmende Eigenschaften, die helfen können, den Ausschlag zu reduzieren. Tetrazykline sind jedoch nicht für Kinder unter 8 Jahren geeignet, da sie zu Zahnverfärbungen führen können.
• Lichttherapie: Lichttherapie (Phototherapie) mit UVB- oder PUVA-Licht kann bei einigen Patienten wirksam sein. UVB-Licht wirkt entzündungshemmend, während PUVA-Licht (Psoralen plus UVA) die Aktivität von T-Zellen unterdrückt.
• Systemische Kortikosteroide: Systemische Kortikosteroide (z. B. Prednison) können in schweren Fällen eingesetzt werden, um die Entzündung schnell zu reduzieren. Sie sollten jedoch nur kurzfristig eingesetzt werden, da sie erhebliche Nebenwirkungen haben können.
• Andere Immunsuppressiva: In seltenen Fällen können andere Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin eingesetzt werden, um die Immunreaktion zu unterdrücken. Diese Medikamente werden in der Regel nur dann eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht wirksam sind oder zu viele Nebenwirkungen verursachen.

Zusätzliche Massnahmen

• Juckreizlinderung: Um den Juckreiz zu lindern, können kühlende Umschläge, Antihistaminika oder juckreizstillende Lotionen verwendet werden.
• Vermeidung von Auslösern: Wenn bestimmte Faktoren (z. B. Stress, bestimmte Lebensmittel) den Ausschlag verschlimmern, sollten diese nach Möglichkeit vermieden werden.
• Unterstützung und Beratung: PLEVA kann eine belastende Erkrankung sein, insbesondere wenn sie chronisch verläuft. Unterstützung durch Familie, Freunde oder eine Selbsthilfegruppe kann helfen, mit den emotionalen Auswirkungen der Erkrankung umzugehen.

Leben mit PLEVA

Das Leben mit PLEVA kann eine Herausforderung sein, aber es gibt Möglichkeiten, die Symptome zu kontrollieren und die Lebensqualität zu verbessern.

• Regelmässige Hautpflege: Eine gute Hautpflege ist wichtig, um die Haut gesund und hydratisiert zu halten. Verwenden Sie milde, parfümfreie Seifen und Cremes.
• Sonnenschutz: Sonnenschutz ist wichtig, um die Haut vor Schäden durch UV-Strahlung zu schützen. Verwenden Sie eine Sonnencreme mit hohem Lichtschutzfaktor (mindestens 30) und tragen Sie sie regelmässig auf.
• Stressmanagement: Stress kann den Ausschlag verschlimmern. Versuchen Sie, Stress abzubauen, z. B. durch Entspannungsübungen, Yoga oder Meditation.
• Gesunde Ernährung: Eine gesunde Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten kann helfen, das Immunsystem zu stärken.

Wichtige Fragen, die du deinem Arzt stellen solltest:

• Welche Behandlungsmöglichkeiten sind für mich am besten geeignet?
• Welche Nebenwirkungen sind bei den verschiedenen Behandlungen zu erwarten?
• Wie lange wird die Behandlung dauern?
• Was kann ich tun, um den Juckreiz zu lindern?
• Gibt es bestimmte Faktoren, die den Ausschlag verschlimmern?
• Wo kann ich Unterstützung und Beratung finden?

Zusammenfassung

PLEVA ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, die durch das Auftreten kleiner, roter oder bräunlicher Papeln gekennzeichnet ist. Die Ursache ist nicht vollständig geklärt, aber es wird vermutet, dass eine Immunreaktion oder eine Infektion eine Rolle spielen könnte. Die Behandlung zielt in erster Linie darauf ab, die Symptome zu lindern und den Verlauf der Erkrankung zu kontrollieren. Mit der richtigen Behandlung und Selbsthilfe können die meisten Betroffenen ein normales Leben führen.

Es ist wichtig, bei Verdacht auf PLEVA einen Hautarzt aufzusuchen, um eine genaue Diagnose zu erhalten und die bestmögliche Behandlung zu beginnen. Denke daran: Du bist nicht allein und es gibt Hilfe!